질병코드ㅣ J84.9 ㅣ상세불명의 간질성 폐질환ㅣ미분화류마티스진단ㅣ 미분화 결합 조직 질환이란?ㅣ

질병코드 J84.9 코드명 간질성 폐질환의 병명중의 하나로 상세불명의 간질성 폐질환입니다. 간질성 폐질환 병명중에서 정확한 원인이 밝혀지지 않을 경우 받게 되는 질병코드이다. 또는 류마티스질환으로 인해 증상은 있으나 정확한 진단이 내려지지 않은 상태에서 류마티스내과와 호흡기내과를 같이 진료를 보며 호흡기내과에서 진단명을 내리기도 합니다.

 

''현재 남편은 서울에 있는 SS대병원을 다니고 있으며 호흡기내과와  류마티스내과에 진료를 보고 있는 상태이다. 병원에서 많은 검사 후 질병코드 J84.9를 받았다. 호흡기내과의 교수님은 병명이 없는 게 아니라 하셨고 아직 정확한 진단이 내려지기 전의 상태라고 말하시며 남편의 병명은 미분화류마티스라고 말씀하셨다. 그 이후 인터넷을 통해 미분화 결합 조직 질환이라는 것을 알게 되었고 교수님께서 설명해주시는 것과 알아보았던 정보와 같았다.''

 

먼저 미분화 류마티스(미분화 결합 조직 질환)에 대해 알아보기 전 간질성 폐 질환이 무엇인지에 대해 알아보겠습니다.

 

[간질성 폐 질환이폐란?]

 

폐는 호흡을 하면서 공기교환을 직접적으로 담당하는 폐포와 이들을 연결하는 사이질(폐간질)로 구성되어 있습니다. 이 부위의 증식과 함께 다양한 염증과 침윤으로 인해 섬유화가 진행되어 폐가 점차 딱딱하게 굳어가는 질환을 간질성 폐질환(ILD)이라고 합니다.

 

[간질성 폐질환의 4가지 분류]

• 직업성 간질성 폐질환(규폐증, 석면증, 관민성 폐렴)
• 의인성 간질성 폐질환(약물, 방사선)
• 결체조직질환의 연관인 간질성 폐질환(류마티스관절염, 쇼그렌증후군, 전신경화증, 루프스등)
• 원인이 불분명한 특발성 간질성 폐질환 

 

미분화 결합 조직 질환(UCTD)은 간질성 폐질환의 4가지 분류중 결체조직질환으로 연관이 되었있습니다. 자가면역 질환이며 면역체계가 실수로 신체의 건강한 기관과 조직을 공격하는 것입니다. UCTD에서 주로 영향을 받는 것은 신체의 결합 조직입니다. 결합 조직은 몸 전체에서 발견되며 장기를 지지하고 구조를 유지하는 데 도움이 됩니다. UCTD는 결합 조직에 영향을 미치지만 면역 체계의 다른 부분과 다른 신체 구조에도 영향을 미칠 수 있으며 자가면역 활동으로 인해 발생할 수 있는 결합 조직 질환(CTD)에는 여러 종류가 있습니다.

 

[결합 조직 질환(CTD)]

• 전신성 홍반성 루프스(SLE)
• 류마티스 관절염(RA)
• 쇼그렌병
• 경피증
• 면역 매개성 근병증(다발근염, 피부근염)
• 혼합 결합 조직 질환(MCTD)

 

위의 각 조건에는 특정 진단 기준이 있으며 CTD의 기준에 충족하지 않으면 UCTD가 진단됩니다.

 

 

 

[미분화 결합 조직 질환의 원인]

 

UCTD와 같은 자가면질환의 정확한 원인이 없습니다. 그러나 유전적 요인이나 환경적이 요인이 복합적으로 작용하여 발생할 가능성이 높습니다. 

 

UCTD의 증상은 면역 체계가 신체의 건강한 결합 조직을 공격하기 시작할 때 발생하게 되며 조직손상으로 이어질 수 있는 염증의 증가로 이어지게 됩니다.

 

UCTD는 여성에게 압도적으로  영향을 미치며 최대 90% UCTD진단을 받은 사람들의 비율은 여성이며 30대 또는 40대에 진단을 받게 됩니다.

 

[미분화 결합 조직 질환의 증상]

 

UCDT의 초기 증상 

• 피로
• 열
• 전반적인 불쾌감

일반적인 증상

• 관절 통증 및 부종
• 피부증상(두드러기, 거미정맥, 피부에 보라색 반점[자반병], 적청색 피부 변색)
• 춥거나 스트레스를 받으면 손가락과 발가락의 혈관이 좁아지는 레이노 현상
• 건조한 입과 눈
• 구강 염증 

잠재적 증상

• 갑상선 질환
• 심낭염, 심장을 둘러싼 조직의 염증
• 낮은 혈구 수(빈혈증, 감염 위험 증가, 쉬운 멍이나 출혈)
• 기침, 숨 가쁨 및 독감 유사 증상과 같은 증상을 유발할 수 있는 간질성 폐렴

 

[미분화 결합 조직 질환의 진단]

 

UCTD 질환의 진단은 의사의 신중한 평가가 필요하며 UCTD의 증상은 다른 여러 자가면역질환의 증상과 많이 중복되는 부분이 많이 오진이 될 위험이 많이 높다고 합니다. 여러 가지 진단방법을 통해 선별하여 자신에게 맞는 진단을 받아야 합니다.

 

[진단방법]

 

1. 자가항체 검사: 종종 자가면역 질환에 존재하여 건강한 조직을 공격하는 항체이며 특정 조건에 대한 표지가 됩니다.  

• 항핵항체(ANA) : 여러 자가면역 질화에 존재할 수 있는 자가항체의 일종
• 류마티스 인자(RF) : RA와 연관되지만 다른 자가면역 질환에서도 발견될 수 있는 자가항체
• RA 환자에게 존재하는 자가항체인 항환식 시트룰린화 펩티드(항-CCP)
• anti-Ro/SSA, 일반적으로 쇼그렌병과 관련이 있지만 다른 자가면역 질환에서도 발견될 수 있는 자가항체
• MCTD와 관련된 자가항체의 일종인 항-U1-RNP

2. 전혈구수(CBC) : 신체의 다양한 유형의 혈액 세포 수준을 측정합니다.

3. 염증 검사 : 자가면역질환은 염증의 증가와 관련이 있어 C-반응성 단백질(CRP)및 적혈구 침강속도(ESR) 검사와 같은 일부 검사는 신체의 염증 징후를 찾는 데 사용할 수 있습니다.

4. 대사 패널 : 전반적인 건강을 평가하는 데 사용되며 간 및 신장 기능, 혈당, 혈액 내 다양한 전해질 수치등을 측정합니다.

5. 소변검사 : 높은 수준의 단백질과 적혈구 또는 백혈구를 찾을 수 있습니다.

6. X-선 촬영, CT

7. 갑상선 호르몬 검사

8. 심전도 검사(ECG)

9. 폐 기능 검사

 

[미분화 결합 조직 질환의 치료]

 

UCTD에 항상 치료가 필요한 것은 아니며 증상 시 경미한 경우는 시간을 두고 검사를 합니다. 치료가 필요한 경우에는 면역 체계 활동을 줄이는 데 중점을 두어 치료합니다.

 

약물치료

• 일반위약품(OTC) 항염증제 : 비스테로이성 항 염증제(NSAID)는 통증, 부기 및 발열과 같은 증상을 완화해 줍니다.
• 코르티 코스테로이드: 심한 발적에 대한 염증을 줄이는 데 사용할 수 있습니다.
• 면역억제제: 메토트렉세이트 및 아자티오프린과 같은 전통적인 면역억제제는 증상이 심각하거나 다른 약물이 증상 완화에 도움이 되지 않는 경우 면역 체계 활동을 약화시키는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 칼슘 채널 차단제: 칼슘 통로 차단제는 혈관을 이완시켜 레이노 현상을 관리하는 데 도움이 됩니다.
• 하이드록시클로로퀸: 하이드록시클로로퀸은 피로와 관절 통증이 삶의 질에 영향을 미칠 때 도움이 될 수 있습니다.

 

생활요법

• 재발 위험을 줄일 수 있는 스트레스를 낮추는 방법 찾기
• 항염 식품에 중점을 둔 균형 잡힌 식단 섭취
• 규칙적인 운동하기
• 매일 밤 양질의 수면을 충분히 취하기
• 알코올 소비를 줄이거나 알코올을 완전히 금하기
• 금연하기

 

[미분화 결합 조직 질환의 전망]

 

UCTD가 있는 사람들은 경미한 증상만을 보이지만 질병의 경과에 따라 신체에 얼마나 많은 영향을 받았는지에 다릅니다. 폐, 심장 및 신장과 같은 주요 기관이 영향을 받으면 합병증이 발생할 수 있습니다. 간질성 폐렴은 폐에 흉터를 유발할 수 있고 심장 침범은 심장 비대를 유발할 수 있습니다.

 

UCTD를 가진 사람들은 UCTD를 계속 가지고 있으며 상태는 류마티스관절염(RA), 전신성 홍반성 루푸스(SLE)와 같이 다른 유형의 CTD로 진행될 수도 있으며 20% ~ 40%의 사람들에게 나타난다고 합니다. 증상은 5년 동안 나타나게 되며 그 후에도 진행이 가능하지만 가능성은 적다고 합니다.

 

지금까지 미분화 결합 조직 질환(UCTD)에 대해 알아보았습니다. 자신의 몸을 항상 아끼며 아픈 곳이 있으면 참지 않고 병원에 가셔서 진찰을 받아 보셨으면 합니다. 저희 신랑은 현장직을 하다 보니 일 때문에 몸이 아픈 줄 알았습니다. 그게 다 몸에서 아프다는 신호였는데 말입니다. 다른 분들은 참지 마시고 평소와 다른 몸을 느낄 때 꼭 가셔서 진료를 받으셨으면 좋겠습니다.